అప్పుడే నూరేళ్లు నిండినయ్‌
ప్రపంచంలో కేవలం 160 కేసులు
బిగ్బీ అమితాబ్ ‘పా’ సినిమా కాన్సెప్ట్ ప్రొజీరియానే
ఆ చిన్నారి వయసు ఎనిమిదేళ్లే. కానీ, ఆ పసిప్రాయంలోనే 80 ఏళ్ల వయసు వచ్చినట్లయింది ఆ చిన్నారికి. ఒంట్లోని అవయవాలు పనిచేయక శనివారం చనిపోయింది. అర్థం కాలేదా? బిగ్బీ అమితాబ్ బచ్చన్ ‘పా’ సినిమా చూశారా..? ఆ సినిమాలో ఆయన ‘ప్రొజీరియా’ అనే జీన్స్కు సంబంధించిన జబ్బుతో బాధపడుతుంటారు. అంటే, చిన్న పిల్లాడే అయినా, ముసలాడిలా కనిపించే జబ్బు. సింపుల్గా చెప్పాలంటే చిన్న వయసులోనే ముసలోళ్లలా మారిపోవడం. సేమ్ అలాంటి జబ్బే చనిపోయిన ఆ చిన్నారిది. ఉక్రెయిన్కు చెందిన అన్నా సకిడన్కు ఎదురైందీ పరిస్థితి. పోయిన నెలలోనే ఆ పాపకు 8 ఏళ్లు నిండాయి. ఆమె చిన్నప్పుడే హచిసన్ గిల్ఫోర్డ్ ప్రొజీరియా సిండ్రోమ్ అనే జబ్బు బారిన పడింది. మూడేళ్లు వచ్చే సరికి వృద్ధాప్య ఛాయలు ఆ ప్రసిప్రాయంపై దాడి చేశాయి. పెద్దవుతున్న కొద్దీ అది మరింత ముదిరింది. డాక్టర్ల ప్రయత్నాలేవీ ఫలించలేదు. అన్నా దక్కలేదు. ప్రొజీరియాతో బాధపడే పిల్లలకు ఒక్క సంవత్సరం 8 నుంచి పది సంవత్సరాలతో సమానమని డాక్టర్లు చెబుతున్నారు. ఆ లెక్కన ఆ పాపకు 80 ఏళ్లు వచ్చినట్టేనన్నారు. ఆ జన్యు సమస్యల వల్ల ఎముకలు స్లోగా ఎదిగాయని, గుండె, కాలేయం, మూత్రపిండాలు, ఊపిరితిత్తులు వంటి అవయవాలు వేగంగా ఏజ్ అయ్యాయని చెప్పారు. దాని వల్ల అన్నాకు ఎన్నోసార్లు స్ట్రోక్స్ వచ్చాయని, పెరాలిసిస్ వచ్చి కాళ్లు, చేతులు చచ్చుబడిపోయాయని, ఆ తర్వాత ఆమె పరిస్థితి మరింత క్షీణించి చనిపోయిందని డాక్టర్లు తెలిపారు.
ఏంటీ ప్రొజీరియా..?
హచిసన్ గిల్ఫోర్డ్ ప్రొజీరియా సిండ్రోమ్ (హెచ్జీపీఎస్)నే ప్రొజీరియా అని పిలుస్తుంటారు. చిన్న పిల్లలు తొందరగా ముసలోళ్లయ్యే జెనెటిక్ జబ్బు. ఆ జబ్బు చేసిన పిల్లలు 13 ఏళ్లకు మించి బతకరు. 40 లక్షల పిల్లల్లో ఒకరికి ఈ జబ్బు చేస్తుంది. ఒక జీన్లో జరిగే ఓ చిన్న తప్పు వల్ల అసాధారణ ప్రొటీన్ పుడుతుంది. ఆ ప్రొటీన్ పేరే ప్రొజీరిన్. శరీరంలోని కణాలు ఈ ప్రొటీన్ను వాడుకుని ఈజీగా బ్రేక్డౌన్ అయిపోతాయి. దీంతో అన్ని కణాల్లో ఆ ప్రొటీన్లు పేరుకుపోతుంటాయి. దాని ప్రభావం ఒంట్లోని అవయవాలపై పడుతుంది. త్వరగా వాటి వయసు అయిపోతుంది. బాడీ ఎదగకపోయినా, అవి ముసలిగా అవడం వల్ల శరీర క్రియ మందగిస్తుంటుంది. దీంతో స్ట్రోక్స్ వంటివి వచ్చి పిల్లలు చనిపోతుంటారు. ఎక్కువగా గుండె పోటు వస్తుంది. మెదడుపై దాని ప్రభావం ఉండదు. వాళ్ల తెలివితేటలపై ప్రభావం చూపించదు. అయితే, ఇది వారసత్వంగా పిల్లలకు సంక్రమించదు. ప్రస్తుతం ప్రపంచంలో ఇలాంటి పిల్లలు 160 మంది దాకా ఉన్నారని ఓ అంచనా.
